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现在正是蚕豆病成熟的季节
每年的四五月,蚕豆成熟的时候,也是家长特别喜欢送给孩子的一种特别美味的时令蔬菜。大多数患者因食用新鲜蚕豆而患病,而“蚕豆病”患者大多集中在我国南方地区。
宝宝患蚕豆病后,容易出现贫血、黄疸、酱油色尿、面青唇白等情况,严重危害宝宝的健康,家长一定要引起重视。
早在公元前510年,古希腊学者毕达哥拉斯就发现,有些人吃了蚕豆后会出现危及生命的溶血性贫血。几个世纪后,科学家发现这种疾病是由人类基因缺失引起的。
蚕豆病是一种葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD) 缺乏症。 41%的患者有家族史,约1/3的患者有相同的既往病史,且反复发生。大多数患者为男性,其他儿童发病率较高。
根据遗传学规律,如果父亲照顾了蚕豆病致病基因,他可以将该基因遗传给女儿,但不能遗传给儿子,这是“单次遗传”。
男孩容易患这种疾病,因为男孩只有一条X染色体,而女孩有两条染色体。如果一条X 染色体有缺陷,另一条X 染色体可以弥补。
根本原因是体内缺乏G-6-PD。 G-6-PD是参与红细胞中戊糖代谢旁路途径的重要酶。当G-6-PD缺乏时,红细胞无法获得足够的能量,容易老化甚至破裂。红细胞膜的稳定性降低,红细胞的变形能力降低,红细胞通过脾窦时容易被压碎,引起溶血。
熟悉提示:家长无需记住药物名称。就诊时可出示蚕豆病警示卡,或主动告知医生自己患有蚕豆病,避免接触禁忌药物。
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