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保健近日,重医附一院心肌淀粉样变多学科团队顺利诊断出重庆市第一例野生型转甲状腺素卵白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)
保健近日,重医附一院心肌淀粉样变多学科团队顺利诊断出重庆市第一例野生型转甲状腺素卵白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)。这是继该团队确诊重庆市首例遗传突变型ATTR-CM后,再次确诊重庆市首例野生型ATTR-CM。
据悉,ATTR-CM俗称“淀粉人”,是因为转甲状腺素卵白四聚体解离成单体,错误折叠为淀粉样物质后堆积于心肌间质,最终导致心室肥厚,继而产生心力弱竭的一种稀有心脏病。其有两种亚型,一种是遗传突变型;另一种为野生型。目前天下诊断明白的遗传突变型ATTR-CM仅400例摆布,野生型ATTR-CM有余50例。
心力弱竭是浩繁心血管疾病进展到必然阶段呈现的以勾当耐量降落、呼吸坚苦、水肿等为次要表示的临床分析征。心衰除了冠心病保健、高血压、瓣膜病等常见病因外,一些稀有的心肌病也是心衰的主要缘由,ATTR-CM即是此中一种。遗传突变型ATTR-CM是由TTR基因突变所致,患者发病春秋较早,多为50-60岁摆布;野生型ATTR-CM,患病率随春秋增加而添加,常发病于75岁以上男性。
环球独一医治ATTR-CM的药物是氯苯唑酸,据领会,该药于2024年在国内获批上市,但价钱高贵,患者经济承担大。2024年,该药被纳入国度医保目次,让更多患者得到了实时医治的机遇。
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